Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия – это редкое заболевание, связанное с потерей эритроцитов. Гибель эритроцитов связана с потерей антигенов CD55 и CD59. Данные антигены защищают клетки от разрушения их белками системы комплемента.

Свойства белков системы комплемента таковы, что позволяют им связываться с мембраной клеток, циркулирующих в крови, и осуществлять сборку специальной поры, через которую клетка теряет ионы и очень быстро погибает. Заражённые или старые клетки легко перфорируются системой комплемента и уничтожатся, что в целом препятствует распространению инфекции и обновляет организм человека. При этом здоровые клетки обладают системой защиты от перфорации, и не погибают. Антигены CD55 и CD59, находящиеся на поверхности эритроцитов и нейтрофилов, препятствуют сборке поры, и гарантируют целостность мембраны при контакте с белками системы комплемента.

Возможности метода проточной цитометрии позволяет оценить количество эритроцитов и нейтрофилов, имеющих антигены CD55 и CD59, а также определить долю клеток, утративших данные маркеры. Чувствительность метода составляет до 1%. Обнаружение более 1% эритроцитов или нейтрофилов, утративших CD55 и CD59, подтверждает диагноз пароксизмальной ночной гемоглобинурии.